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Pinealiszysten sind gutartige zystische Strukturen, die aus der Zirbeldrüse (Pinealis) entstehen. Wenn sie eine bestimmte Größe überschreiten, engen sie den Aquädukt (Verbindung zwischen 3. und 4. Hirnkammer) ein und führen zu einem Aufstau des Nervenwassers mit Ausbildung eines Hydrocephalus. Manchmal sind Pinealiszysten von Pinealistumoren schwer zu unterscheiden.
Abb1.
A: Endoskopisches Bild einer Pinealiszyste (Pfeile). B: Mikroskopisches Bild einer Pinealiszyste (Pfeile).
Pinealiszysten manifestieren sich meist im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter durch klinische Symptome wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Oft besteht eine intermittierende Symptomatik, die wahrscheinlich durch eine Ventilwirkung der Zyste verursacht wird. Häufig sind Pinealiszysten jedoch Zufallsbefunde und nicht für die Symptomatik verantwortlich, die zur Bildgebung führte.
Die Kernspintomographie ist die Bildgebung der Wahl, da man sowohl die Zyste als auch den Aquädukt exakt beurteilen kann. Insbesondere die sagittalen Sequenzen sind wichtig für die Darstellung einer möglichen Aquäduktkompression.
Abb. 2
Kernspintomographie einer Pinealiszyste in sagittaler und axialer Schnittebene. Man erkennt die Verlegung des Aquäduktes (dicker Pfeil) durch die Zyste (dünne Pfeile).
Asymptomatische Pinealiszysten, die klein sind und keine Liquorzirkulationsstörungen verursachen, sollten in größeren Abständen (am Anfang ca. jährlich) durch eine zerebrale Bildgebung (MRT) in Bezug auf Größe und Aquäduktkompression kontrolliert werden. Symptomatische Zysten, die eine Liquorzirkulationsstörung verursachen, sollten operiert werden.
Prinzipiell stehen zwei Operationsmethoden zur Verfügung. Bei erweitertem Ventrikelsystem bevorzugen wir die endoskopische Technik, bei engen Hirnkammern die mikrochirurgische Technik. Bei der endoskopischen Technik erfolgt die Operation über ein an der Stirn-Haar-Grenze angelegtes Bohrloch. Nach Einführen eines Endoskopes in die 3. Hirnkammer wird die Pinealiszyste unter endoskopischer Sicht mit speziellen Instrumenten (endoskopische Scheren, Fasszangen, Koagulationselektroden, Absaugkatheter) eröffnet und weit gefenstert. Eine komplette Entfernung wird meist nicht durchgeführt (siehe Video 1).
Bei engen Hirnkammern wird die Zyste mikrochirurgisch über einen Zugang zwischen Kleinhirn und Kleinhirnzelt in sitzender Lagerung vollständig entfernt. Bei Methoden haben ihre Berechtigung und müssen individuell entsprechend der anatomischen Gegebenheiten angewendet werden.
Postoperativ erfolgt eine MRT-Kontrolle. Bei kompletter Zystenentfernung sind keine weiteren Kontrollen notwendig. Bei Teilresektion sollte eine Langzeitverlaufskontrolle mit regelmäßiger MRT-Bildgebung erfolgen, da rezidive möglich sind.
Die 20jährige Patientin klagte über intermittierende Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Im MRT zeigte sich eine große Pinealiszyste, die den Aquädukt einengte und bereits eine deutliche Hirnkammererweiterung verursachte. Die Zyste wurde endoskopisch weit gefenstert. Die Symptome bildeten sich vollständig zurück.
Abb. 3
A und B: Die sagittalen MRT-Bilder zeigen die große Pinealiszyste (Pfeile), die den Aquädukt einengt (dicker Pfeil). C: Endoskopischer Blick auf die Zyste. D: Zysteneröffnung mit Faßzange. E: Nach der Zystenfensterung kollabiert die Zyste und der Aquädukt ist offen (Pfeil). F: Blick in die Zyste mit Pinealisdrüsengewebe. G und H: Die postoperativen sagittalen MR-Bilder zeigen die deutliche Reduktion der Zystengröße und einen guten Nervenwasserfluß durch den Aquädukt (Pfeil). I und J: Die postoperativen axialen MR-Bilder zeigen die deutliche Größenreduktion der Zysten und der Hirnkammern.
Die 22jährige Patientin klagte über intermittierende Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Im MRT zeigte sich eine große Pinealiszyste, die den Aquädukt einengte. Die Hirnkammern sind noch schmal. Die Zyste wurde mikrochirurgisch in sitzender Lagerung vollständig entfernt. Die Patientin ist seit dem beschwerdefrei.
Abb. 4
A: Das sagittale MRT-Bild zeigt die große Pinealiszyste (Pfeile), die den Aquädukt (dicker Pfeil) einengt. B: Das postoperative sagittale MRT-Bild zeigt die Entfernung der Zyste und den offenen Aquädukt (Pfeil). C: Mikroskopischer Blick auf die Zyste (Pfeile). D: Nach kompletter Zystenentfernung sieht man in die 3. Hirnkammer (Pfeil).
Der 38-jährige Patient wurde mit zunehmendem Kopfschmerz und Schwindel auffällig. Die MRT-Bildgebung zeigte eine große Pinealis-Zyste, welche den Hirnwasser-Fluss behinderte und so zu einem Hydrozephalus führte.
Die MRT-Bildgebung 3 Jahre nach OP zeigt eine weite Zysten-Fensterung und bestätigte die Wiederherstellung des Hirnwasser-Flusses. Es zeigt sich ebenfalls eine deutliche Reduktion der Zysten-Größe sowie Ventrikel-Weite. Die Symptome des Patienten haben sich merklich gebessert.
Die 31-jährige Patientin klagte über Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen, sowie zunehmende Doppelbilder. In der daraufhin veranlassten MRT-Bildgebung zeigte sich eine Pinealis-Zyste, worauf die Indikation zur OP gestellt wurde.
Die Zyste konnte vollständig entfernt werden. Die anschließende Bildgebung zeigte keine post-operativen Komplikationen. Nach 24 Stunden auf der Intensiv-Station konnte die Patientin auf die Normal-Station übernommen und nach drei weiteren Tagen entlassen werden.
Ein Jahr nach der OP berichtet die Patientin, dass sie vollkommen frei von Beschwerden, Kopfschmerzen und dem Doppeltsehen ist.
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