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Hemispasmus facialis / Spasmus hemifacialis

Fachartikel zum Thema "Hemispasmus facialis"

Im Deutschen Ärzteblatt wurde im Oktober 2012 eine Übersichtsarbeit unserer Klinik zum Thema "Hemispasmus facialis: Konservative und operative Therapieoptionen" veröffentlicht. Den Artikel erreichen sie über folgende Links:

 

Link zum Artikel: Hemispasmus facialis: Konservative und operative Therapieoptionen

PDF-Version: Hemispasmus facialis: Konservative und operative Therapieoptionen

 

 

OP-Statistik

In den vergangenen Jahren haben wir die Anzahl der Operationen kontinuierlich gesteigert. Bis 2016 wurden insgesamt 291 OPs bei uns durchgeführt.

 

 

Krankheitsbild

Unter einem Hemispasmus facialis bzw. Spasmus hemifacialis (Facialis = motorischer Gesichtsnerv, Spasmus = Krampf) versteht man unwillkürliche, plötzlich einschießende, einseitige tonisch-klonische Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur. Die Spasmen dauern Sekunden bis Minuten, in schweren Fällen können sie jedoch auch ständig vorhanden sein. Bei letzteren ist häufig eine mehr oder weniger ausgeprägte Gesichtslähmung zu beobachten. Schmerzen und Sensibilitätsstörungen bestehen nicht.

 

Ursachen

Ursache ist eine Kompression der Nervenaustrittszone des motorischen Gesichtsnerven am Hirnstamm durch eine Gefäßschlinge (Abb. 1). Durch die ständigen Pulsationen kommt es zu einer Schädigung der Nervenwurzel (Demyelinisierung), die zu spontanen Entladungen führt und dadurch die Spasmen auslöst.

 

Abb 1.

A: Kompression der Facialiswurzel durch eine Schlinge der unteren Kleinhirnarterie.

B: Die Nahaufnahme zeigt deutlich die Eindellung, die der Demyelinisierung entspricht (Pfeil).

 

Diagnostik

Beim Hemispasmus facialis ist die Kernspintomographie mit axialer und coronarer CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) die Untersuchung der Wahl. Diese Sequenz zeigt am besten, ob eine Nervenkompression durch eine Hirnschlagader vorliegt (Abb. 2).

 

Abb 2.

CISS-Sequenz mit Nachweis einer Gefäßkompression der rechten Facialiswurzel (Pfeil)

 

Behandlung

Zunächst wird eine medikamentöse Behandlung mit Antiepileptika ( z. B. Neurontin (Gabapentin) oder Tegretal (Carbamazepin) versucht. Bei weiter bestehenden Spasmen kann Botox (Botulinustoxin) in die Gesichtsmuskulatur injiziert werden, um die Spasmen zu unterdrücken. Ist die medikamentöse Behandlung erfolglos oder aufgrund ihrer Nebenwirkungen nicht tolerabel, bietet die neurochirurgische Behandlung ausgezeichnete Heilungschancen bei geringem operativen Risiko. Bei Nachweis einer Nervenkompression durch eine Gefäßschlinge ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nerven die Therapie der Wahl. Wir bevorzugen die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik. In Vollnarkose wird der Nervus facialis durch eine kleine Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Watte weggehalten, so dass der Nerv freiliegt (Abb. 3) Diese Operation wird auch von älteren Patienten gut toleriert (ältester Pat. in unserem Krankengut 79 Jahre). Die mikrovaskuläre Dekompression ist eine kausale (die Ursache beseitigende) Therapie und bietet eine ca. 85 %ige Chance auf dauernde Spasmusfreiheit.

 

Abb 3.

A: Blick durch das Op-Mikroskop. Man erkennt die Gefäßschlinge vor dem Hirnstamm (Pfeil). Die eigentliche Kompression des Gesichtsnervs am Austritt aus dem Hirnstamm ist nicht sichtbar.

B: Blick durch das Endoskop (70°-Optik). Jetzt erkennt man sehr schön die deutliche Kompressions des Gesichtsnerven am Austritt aus dem Hirnstamm (Pfeil).

C: Die eingebrachte Teflon-Watte hält die Gefäßschlinge vom Nerven weg und verhindert ein Zurückgleiten.

 

1. Fallbeispiel (mit Video)

Der Patient klagte seit ca. 3 Jahren über einen rechtsseitigen Hemispasmus facialis.

 

Abb 4.

Die CISS-Sequenz zeigt eine eindeutige Gefäßkompression des linken motorischen Gesichtsnerven (Pfeil).

 

 

Im nachfolgenden Video wird die endoskopisch-assistierte mikrovaskuläre Dekompression demonstriert. Der Gesichtsnerv wird im Kleinhirnbrückenwinkel freigelegt. Man erkennt eine zweifache Kompression des Gesichtsnerven durch die kräftige basale Hirnarterie und die untere Kleinhirnarterie. Die Gefäßschlingen werden identifiziert, präpariert und mit einer Teflon-Plombe vom Nerven weggehalten. Man sieht wie vorteilhaft der Einsatz eines Endoskopes ist, um den Nerven und das komprimierende Gefäß zu inspizieren. Postoperativ war der Patient sofort spasmusfrei.

 

Video 1.

Hemispasmus facialis (2.5 MB)

2. Fallbeispiel (mit Video)

Der 42jährige Patient klagte seit ca. 9 Jahren über einen langsam progredienten Hemispasmus facialis links. Bei der Vorstellung in unserer Klinik bestand ein nahezu pausenloser kräftiger Hemispasmus mit klonischen (kurzen) und tonischen (lang anhaltenden) Kontraktionen der Gesichtsmuskulatur (siehe Video 2). In der präoperativ durchgeführten MRT-Untersuchung (CISS-Sequenz) erkennt man eindeutig die Kompression der Facialisaustrittszone aus dem Hirnstamm durch eine Schlinge der unteren hinteren Kleinhirnarterie (Abb. 5). Während der Operation wird der Austrittspunkt des motorischen Gesichtsnerven (N. facialis) unter mikroskopischer und endoskopischer Sicht freigelegt (Video 3). Jetzt sieht man die Schlinge der unteren Kleinhirnarterie, die den Facialis, wie auf den MRT-Bildern zu erkennen, deutlich komprimiert (Abb. 6). Nach Mobilisierung der Schlinge wird eine Teflon-Watte zwischen Hirnstamm und Blutgefäß gelegt, um ein Zurückgleiten der Gefäßschlinge zu vermeiden (Abb 7). Postoperativ bestanden immer noch kräftige Spasmen, die sich erst 4 Monate nach der Operation komplett zurückbildeten. Insbesondere bei Patienten, die viele Jahre unter einem Hemispasmus leiden, kann die Rückbildung der Symptomatik längere Zeit beanspruchen, da der Nerv durch die jahrelange Kompression schwer geschädigt wurde. Bei der Vorstellung 8 Monate nach der Operation erkennt man die komplette Rückbildung der Symptomatik (Video 4).

 

Abb 5: Die CISS-Sequenz zeigt eine eindeutige Gefäßkompression des linken N. facialis (motorischer Gesichtsnerv) am Austrittspunkt aus dem Hirnstamm (Pfeil).

Abb 6: Endoskopischer Blick auf die Gefäßschlinge, die den N. facialis (F) komprimiert (Nerv liegt zwischen den Pfeilen).

Abb 7: Endoskopisches Bild nach Mobilisierung der Gefäßschlinge und Einlage der Teflon-Watte.

 

 

 

 

Video 2: Das Video zeigt den Patienten vor der Operation.
Man erkennt den kräftigen kontinuierlichen Hemispasmus links. (1.3 MB)
Video 3: Das Video zeigt die endoskopisch-assistierte mikrovaskuläre Dekompressionsoperation. (2.2 MB)
Video 4: Das Video zeigt den Patienten 8 Monate nach der Operation.
Man erkennt die komplette Rückbildung der Symptomatik. (2.3 MB)

 

3. Fallbeispiel (mit Video)

Der 66-jährige Patient klagt seit 12 Jahren über einen permanenten Hemispasmus facialis rechts. Die Botulinumtoxin-Injektionen waren nur anfangs erfolgreich. Vor der Operation bestand ein schwerer Hemispasmus mit tonischen und klonischen Komponenten. Die MRT-Bildgebung zeigt in der CISS-Sequenz eine Kompression der rechtsseitigen Facialisaustrittszone aus dem Hirnstamm durch eine Schlinge der vorderen unteren Kleinhirnarterie.

Bildgebung vor der OP

Ergebnis

Postoperativ hat sich der Hemispasmus komplett zurückgebildet. Der Patient ist neurologisch unauffällig.

 

 

 

4. Fallbeispiel (mit Videos und Patientenkommentar)

Die 42-jährige Patientin litt seit über 12 Jahren an einem Hemispasmus facialis mit tonisch-klonischen Zuckungen der linken Gesichtshälfte. Für 4 Jahre war eine Therapie mit Botox erfolgt, in den letzten 3 Jahren aufgrund der Nebenwirkungen jedoch nicht mehr. Bei der Patientin bestand ein hoher Leidensdruck, so dass sie sich letztendlich zur Operation des Hemispasmus facialis entschied.

 

Die Patientin hat uns freundlicherweise gestattet, Videoaufnahmen von ihr vor und nach der Operation zeigen zu dürfen. Im Video vor dem Eingriff schildert die Patientin ihren Leidensweg sowie die Symptome ihres Hemispasmus facialis.

 

 

Video - Patientenkommentar vor der OP

Bildgebung vor der OP

Bilder - intratoperativ

Video - Operation

Video - Patientenkommentar nach der OP

Das post-operative Video entstand etwa ein Viertel Jahr nach der Operation und zeigt sehr eindrucksvoll den Behandlungserfolg. Der Hemispasmus hat sich vollständig zurückgebildet, die Patientin ist neurologisch unauffällig und beschwerdefrei.

 

 

 

Rückfragen an Prof. Dr. med. Henry W. S. Schroeder, Tel.: 03834-86-6162,

Fax: 03834-86-6164, E-Mail: Henry.Schroeder@uni-greifswald.de

 

 



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